Bir veya birden fazla kemiği
tutan, kemik yapım ve yıkımının arttığı
ve organize olmamış kemik dokusunun görüldüğü iyi huylu kronik bir hastalıktır.
Belirtiler genellikle 40 yaşından sonra ortaya çıkar.
Erkeklerde daha sık görülür. Hasta hekime; Baş dönesi, halsizlik, çabuk
yorulma, eklem sertliği şikayeti ile gelebilir. Hastaların yarısında hiçbir
şikayet olmayabilir. Paget hastalığı en sık Omurga, leğen kemiği, kuyruk sokumu
kemiği, uyluk kemiği, kaval kemiği, kafatası kemiği, kol ve köprücük kemiğinde
görülür. Tutulan kemik üzerinde lokal
sıcaklık artışı ve zonklayıcı ağrı olur. Ağrı devamlıdır ve dinlenmekle geçmez.
Kafatası tutulan hastaların 2/3 ünde işitme kaybı olur. Uzun kemiklerde ortaya
çıktığında kemiğin şeklinde eğilmeler görülür.
Omurga tutulumu olduğunda
sinirlerde bası görülür.
Paget hastalığının sebebi
bilinmemektedir. Bazı araştırmacılara göre; genetik, çevresel faktörler ve
virüslere bağlı olabileceği üzerinde durulmaktadır.
Paget lezyonları zamanla binde 2
oranında kötü huylu kemik kanserine dönüşebilir. Ağrının giderek şiddetlenmesi,
yeni kemiklerin tutulması, yumuşak dokuya yayılan kitle ortaya çıkması kanser
habercisi olabilir.
Tanı: Paget hastalığının
tanısı direk röngen ile konulabilir. Röntgende Paget hastalığından şüphe
edildiğinde mutlaka kanda “alkali fosfataz” değeri ölçülmelidir. Paget
hastalığının tanısında kanda “Kemik kökenlin Alkali Fosfataz” yüksekliği
önemlidir. Kemik yıkım ürünleri ve Ürik asit yüksekliği de görülür. Başka kemik
tutulumu varlığının araştırılması için Kemik sintigrafisi yapılması önemlidir.
Kanserleşen Paget lezyonlarının tanısı için BT, MRI ve PET yararlı bilgiler
verebilir. Kanserleştiğinden şüphe duyulan bölgeden kemik biyopsisi
yapılmalıdır.
Tedavi: Hastanın hiçbir
şikayeti yok ise ve tutulan kemikle ilgili ciddi bir problem gelişmemiş ise
tedaviye gerek yoktur. Amaç ağrının kesilmesi, kemik döngüsünün normalleşmesi,
litik lezyonların iyileşmesi, sinir sıkışmalarına bağlı oluşabilecek
komplikasyonların önlenmesi, kemikte oluşabilecek deformitelerin önlenmesi
amaçlanır.
Gelecekte paget hastalığına bağlı
komplikasyon gelişmesi muhtemel hastalarda
Bisfosfanat grubu osteoporoz ilaçları kullanılır. Bunların içerisinde
ilk seçenek Zolendronat olmalıdır. Ayrıca aynı zamanda D vitamini ve kalsiyum
takviyesi de yapılmalıdır.
Paget hastalığının tedaviye verdiği
yanıt kan alkali fosfataz düzeyi ile değerlendirilir. Bu değer normale
geldiğinde tedavi tamamlanır. Ayrıca nüks olup olmadığı alkali fosfataz değerine bakılarak
kararlaştırılır.
Cerrahi tedavi ne zaman gerekir?
1-Paget lezyonuna bağlı kırık
geliştiğinde,
2-Ekleme yakın lezyonlar eklemde
kireçlenme yaparsa(Artroz)
3-Kemiklerde ilerleyici eğilmeler
başlarsa
4-Kemik deformiteleri sinirlere bası
yaparsa cerrahi tedavi gerekir.
Cerrahi yapılırken dikkat edilmesi
gereken en önemli nokta; paget lezyonu çok kanayan lezyonlardır. Ameliyat
sırasında oluşabilecek kanamayı azaltmak için ameliyat öncesinde bir takım
ilaçların kullanılması gerekir.
Hiç yorum yok:
Yorum Gönder